La maladie de KIENBOCK

Cette maladie  se définit comme une nécrose aspetique d'un des os du carpe. Le carpe (ou le poignet) est constitué par un assemblage trés précis de huit osselets regroupés en deux rangées sous les deux os de l'avant bras

  • La première rangée : avec le scaphoïde , le semi-lunaire, le pyramidal qui forment une chaîne unie par des ligaments puissants (le pisiforme est dejeté en avant du pyramidal) qui autorisent des mouvements de torsion.
  • La deuxième rangée : formée du trapèze, trapézoïde, grand os et os crochu. Ils forment un bloc rigide interposé entre la première rangée et la base des métacarpiens.

Ces différents osselets, comme tout tissu dans l'organisme, sont des éléments vivants et nécessitent donc un apport sanguin nutritif qui est fourni par de trés petites artères (artérioles) qui ont été bien étudiées p ar des dissections anatomiques, et des injections radiologiques. En cas d'interruption de l'apport sanguin à l'un de ces os, il se produit une souffrance de l'os et une "mort" du tissu osseux = la nécrose.

A l'état physiologique, les tissus et l'os également, sont en permanence le siège d'une destruction par un vieillissement des cellules, associée à une construction tissulaire  par l'apport de cellules jeunes (ces cellules sont apportées par le sang). En cas de raréfaction de l'apport sanguin, un déséquilibre se produit et la destruction est plus importante que la reconstruction. Il apparaît ainsi une nécrose.

Au niveau du carpe, deux osselets sont le plus souvent intéressés par ces processus de nécrose :

  •  le semi-lunaire : de loin le plus souvent. La nécrose du semi-lunaire a été décrite par KIENBOCK en 1910
  • le scaphoïde : beaucoup plus rare,  a été décrite par PREISER en 1910.

La physiopathologie de la maladie de KIENBCOK n'est pas certaine encore à ce jour, il semble qu'un facteur d'hypression sur l'os associé à un facteur d'appauvrissement vasculaire soient en jeu. Les modifications radiologiques rencontrées chez ces patients sur le radius et le cubitus semblent plaider en faveur d'un processus d'hyperpression, mais certains patients on un radius et un cubitus de forme et longueur normales avec un authentique KIENBOCK. Un facteur traumatique est tout cas exclu.

Les signes cliniques

Le diagnostic de maladie de KIENBOCK ne peut être posé que sur des signes radiologiques, mais ces radios doivent être faites face à des signes cliniques  qui sont peu spécifiques, mais qui doivent faire suspecter le diagnostic. Il s'agit souvent d'un adulte jeune qui présente des douleurs au poignet associées ou non à une certaine raideur, et surtout une perte de force de serrage avec une douleur localisée sur le semi-lunaire.

Les examens complémentaires

Les radiographies standards du poignet de face et de profil peuvent être normales à un stade de début. Il faut en cas de doute pratiquer une IRM (imagerie par résonnance magnétique) ou un scanner. Ces examens vont montrer une différence de contraste ou des altérations osseuses en faveur d'une nécrose débutante sur le semi-lunaire.

La maladie de KIENBOCK est définie par ses stades radiologiques. Du fait de la nécrose , se produit  une modification de la structure osseuse, donc des modifications des images radiologiques de cet os. Ces modifications évoluent en quatre stades :

  • Stade 1 : Image radiologique standard "normale". Les autres explorations IRM ou scanner montrent des signes pathologiques témoins de la maladie en évolution. Une scintigraphie osseuse peut également montrer des signes anormaux

 

  • Stade 2 : modification de la forme de l'os (partie supérieure), et modification des constrastes  dans l'épaisseur de l'os.

 

  • Stade 3 : fragmentation de l'os qui est règle générale se "brise en deux"

 

  • Stade 4 : affaissement de l'os associé à des signes d'arthrose dans le poignet. Il faut insister sur deux anomalies radiologiques qui sont souvent présentes chez les patients souffrant de cette pathologie

- une différence de longueur entre le radius et le cubitus au niveau du poignet : le cubitus un "peu court" par rapport au radius,

- sur le radius, il peut exister sur le cliché de face, une pentre radiale un peu exagérée

En tout cas les différences de longueur ou une mauvaise pente radiale, ou une perte de hauteur du semi-lunaire (secondaire à son affaissement) ont pour conséquence une augmentation de la pression sur le semi-lunaire : ceci déterminera le choix thérapeutique.

Les traitements

Le traitement de la maladie de KIENBOCK est chirurgical : en l'absence d'un traitement chirurgical, l'évolution se fait vers l'aggravation des signes cliniques et radiologiques sans que l'on puisse donner un délai dans le passage des différents stades.

Pour plusieurs options se rencontrent selon que le semi-lunaire sera conservé ou non : la décision de la conservation du semi-lunaire dépend de l'aspect radiologique de cet osselet, du stade évolutif de la maladie, de la l'anatomie locale.

Technique conservant le semi-lunaire :

Le principe thérapeutique est basé sur la nécessité de réduire la pression qui s'exerce sur le semi-lunaire en augmentant la place de celui-ci dans le carpe.

  • En cas de différence de longueur des deux os de l'avant-bras on pratiquera le plus souvent l'égalisation de la longueur des deux os du poignet.

L'intervention la plus fréquemment effectuée est la diminution de longueur du radius pour l'égaliser à celle du cubitus. Cette intervention  'oséotomie du radius" nécessite de couper la partie basse du radius, d'en retirer une "rondelle" et de synthéser ce radius en règle par une plaque.

  • En cas de longueur équivalente des deux os de l'avant-bras, plusieurs interventions peuvent être proposées pour diminuer la pression exercée sur le semi-lunaire.
  • Diminution de la hauteur du grand-os : cela "ouvre"la loge du semi-lunaire par le bas
  • Arthrodèse de la colonne externe : par une arthrodèse partielle entre le scaphoïde et le couple trapèze-trapézoide, ou entre le scaphoïde et le grand os. Ceci va augmenter la hauteur du carpe sous le hauvent du radius, et par conséquent la pression exercée sur le semi-lunaire diminuera.
  • Modification de l'inclinaison du radius : soit verticalisation soit horizontalisation. Ces deux techniques peuvent modifier de façon significative la pression intra-carpienne.
  • Revascularisation  du semi-lunaire : les techniques micro-chirurgicales permettent d'implanter un pédicule vasculaire artério-veineux dans le semi-lunaire dans le but d'améliorer l'apport sanguin à cet os, et par conséquent de relancer la reconstruction osseuse.

Technique excisant le semi-lunaire

  • Prothèse du semi-lunaire : en silicone. Elle est rarement proposée isolément car ces prothèses supportent mal les excès de pression. Il faut les associer à une autre intervention qui diminue la pression dans la loge du semi-lunaire.
  • Remplacement du semi-lunaire par le pisiforme : la similitude de taille des deux osselets à conduit à cette intervention.
  • Résection de la première rangée des os du carpe : c'est une intervention classique, qui consiste à exciser les trois osselets de la première rangée des os du carpe pour aboutir à une articulation dont la deuxième rangée s'articule avec le radius. Cette intervention conserve un poignet stable.
  • Arthrodèse du poignet :  elle est abandonnée en première intention car trop invalidante.

Technique "négligeant" le semi-lunaire

  • Dénervation du carpe : par diverses incisions on sectionne tous les petits rameaux nerveux donnant la sensibilité à l'articulation, la sensibilité des doigts n'est pas altérée. Cette technique ne donne pas des résultats constants.
  • Evidemment de la partie distale du radius : elle consiste à vider la partie distale du radius de son os spongieux. La douleur et l'aspect du semi-lunaire sont modifiées en post-opératoire. Le choix de la technique chirurgicale est le problème principal de cette pathologie car ce choix dépend :

- du stade de la maladie

- de l'existence ou non d'une inégalité de longueur des deux os de l'avant-bras, d'une pente radiale pathologique,

- de l'âge des patients, de leur métier

- de l'existence ou non d'une arthrose du poignet associée

Ces interventions sont plus difficiles techniquement, mais elles ont donné de bons résultats

 Le pronostic de cette maladie

Il est difficile de tout envisager concernant cette pathologie. Elle est rare et doit rester une "affaire de spécialiste".

Le diagnostic en est difficile et le traitement également. Chaque cas est particulier, et mérite une réflexion prolongée avant de décider d'un traitement précis. Il n'y a pas de traitement univoque.

Chaque intervention a ses avantages et ses inconvénients, des contraintes post-opératoires qui seront exposés avec chaque patient.